Liebe Patientin, lieber Patient

herzlich willkommen im Zentrum für Interstitielle Lungenerkrankungen Göttingen. Das Zentrum vereinigt hochspezialisierte Ärztinnen und Ärzte der Lungenmedizin großer Kliniken in Südniedersachsen und Nordhessen – aus Pneumologie, Radiologie, Pathologie und assoziierten Fachgruppen. Wir bieten Patientinnen und Patienten mit Lungengerüsterkrankungen eine Früherkennung, Diagnosefindung und Behandlungsoptimierung an.

 

Häufig handelt es sich um sogenannte Systemerkrankungen. Diese betreffen neben der Lunge auch weitere Organsysteme. Viele der betroffenen Patientinnen und Patienten entwickeln eine Lungenfibrose, die eine therapeutische Herausforderung ist. In unserem Zentrum arbeiten wir eng mit allen beteiligten Fachgruppen für eine frühzeitige Diagnose und bestmögliche individualisierte Therapie. Die Ärztinnen und Ärzte führen neben Spezialsprechstunden eine regelmäßige gemeinsame Fallkonferenz (ILD-Board) durch. Diese Konferenz verwendet die neuesten internationalen Empfehlungen der Europäischen Respiratorischen Gesellschaft (ERS), der Amerikanischen Thoraxgesellschaft (ATS) und der Britischen Thoraxgesellschaft (BTS) sowie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) (Quellen 1-5).

 

Überregionale Kompetenz

Das Zentrum gewährleistet eine regional übergreifende Versorgung betroffener Patientinnen und Patienten in Mitteldeutschland, auch solcher mit unklaren Lungenerkrankungen. Im Vordergrund stehen verbesserte Prognose durch hochakkurate interdisziplinäre Diagnostik, individualisierte Therapieempfehlungen und Qualitätssicherung. Das Zentrum unterstützt diagnostische und klinische Studien als Basis für die wissenschaftliche Erforschung neuer Therapiekonzepte. Diese führen wir gemeinsam mit überregionalen Kooperationspartnern durch.
Unser Team betreut Sie individuell für eine schonende Diagnosestellung und Therapie, eine verbesserte Prognose und ggf. eine adäquate Langzeitbetreuung in menschlich-caritativer Zuwendung.

 

Unsere interdisziplinären Mitglieder im Board des Zentrum sind: Dr. Körber Chefarzt der Abteilung Pneumologie, Dr. Bastian und Dr. Frömel der Sektion Pneumologie der Abteilung Innere Medizin des Marienkrankenhauses Kassel, Dr. Schild der Pneumologie des Klinikums Werra-Meißner, Dr. Lex der Sektion Pädiatrische Pneumologie der Klinik für Pädiatrische Kardiologie der Universitätsmedizin Göttingen, Dr. Burfeind der Sektion Thoraxchirurgie der Abteilung Allgemeinchirurgie, Dr. Hinterthaner der Klinik Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie der Universitätsmedizin Göttingen und Prof. Ströbel Direktor des Instituts für Pathologie der Universitätsmedizin Göttingen.

 

Lernen Sie auf den folgenden Seiten das diagnostische und therapeutische Spektrum interstitieller Lungenerkrankungen kennen.

 

Mit herzlichen Grüßen

Ihr

Prof. Dr. Christoph Engelke

Prof. Dr.
Christoph Engelke

Allgemeine Informationen

Zentrum

Für die Diagnose interstitieller Lungenerkrankungen ist ein reguläres gemeinsames ILD Board-Meeting von Radiologie, Pneumologie und Pathologie erforderlich. Dieses Prinzip entspricht dem internationalen CRP-Diagnosestandard. Auf Basis dieser Diagnose wird das weitere therapeutische Vorgehen interdisziplinär empfohlen. Pro Jahr erhalten ca. 250 Patientinnen und Patienten Empfehlungen des Boards. Wir behandeln zwischen 500 und 700 Patientinnen und Patientinnen jährlich. Durch langjährige Forschungserfahrung profitieren unsere Patientinnen und Patienten von der einschlägigen Expertise der Board-Mitglieder aus internationalen Referenzzentren für interstitielle Lungenerkrankungen: Royal Brompton Hospital London; Great Ormond Street Hospital for Sick Children London; Guy’s and St. Thomas‘ Hospital Trust London, St George’s Hospital London.

ILD-Board

Das monatlich tagende ILD-Board wird gemeinsam von zwei Pneumologinnen bzw. Pneumologen, einem bis zwei Radiologinnen bzw. Radiologen und einem Pathologen durchgeführt. Es gewährleistet die konsistente leitliniengetreue CRP-Diagnostik als Basis für unsere Therapieempfehlungen. Weitere Informationen finden Sie unter der Rubrik: Anmeldung im ILD-Board.

Ausstattung

Hochspezialisierte Modalitäten (Volldigitales Röntgen, 80-Zeilen Multidetektor Spiral-CT, 3-Tesla MRT) wenden in ihrer Rekonstruktions-Software sowie nachgeschalteten diagnostische Algorithmen künstlicher Intelligenz an und gewährleisten eine hoch akkurate Diagnostik bei schonender Patientenversorgung. Neben Methoden zur automatischen Detektion und Volumetrie pathologischer Areale kommen Untersuchungsverfahren zur Lungenperfusion und -ventilation zum Einsatz. Die CT-gesteuerte Bronchusnavigation wird neben anderen Methoden als minimal-invasives Biopsieverfahren eingesetzt. Bei diesem Bildfusionsverfahren fungieren hoch aufgelöste CT-Datensätze als interaktive Karte (Roadmap) zur bronchoskopischen Biopsiegewinnung und ergänzen neben der CT-gesteuerten transthorakalen Biopsie die Kryobiopsie und offene Lungenbiopsie-Verfahren.

Beispiele häufiger interstiteller Lungenerkrankungen

Fünf verschiedene Erkrankungsbilder treten in Mitteldeutschland besonders häufig auf: Sarkoidose, Hypersensitivitätspneumonitis (HP), nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) und organisierende Pneumonie (OP). Bei der NSIP, der IPF und der OP ist häufig keine ursächliche Erkrankung identifizierbar. Gleichwohl existiert eine hohe Anzahl sekundärer Erkrankungen mit vielfältigen Ursachen, die die Diagnose komplex gestalten. Zu den häufigsten Ursachen gehören neben Autoimmunerkrankungen, Zigarettenrauch, Asbest, externe Antigene/Allergene sowie Medikamente (s.u.).

Was ist das Lungengerüst?

 

Die Lunge beinhaltet drei räumliche Anteile, sogenannte Kompartimente: Gewebe, Luft und Blut. Das Lungengewebe bildet das Organgerüst und die Gasaustauschfläche. Luft und Blut sind stets getrennt und dennoch in engem Kontakt, sodass Sauerstoff und Kohlendioxyd durch Gewebsübertritt (Diffusion) effizient ausgetauscht werden. Die Anforderungen an das System als Ganzes und besonders an die Gasaustauschregionen mit der „Luft-Blut-Schranke“ sind enorm. An den schmalsten Stellen ist die Gewebebarriere 50-mal dünner als ein Luftpostbriefpapier (~0,2 μm). Trotzdem tritt beim Atmen – und selbst beim Husten – kein Blut in das Luftkompartiment (Alveolarraum) aus. Die Inhalte der Luft- und Blutkompartimente fließen und erneuern sich ständig: das Luftvolumen durch die von der Atemmuskulatur erzeugten Volumenänderungen des Thoraxraums (Brustkorbs), das Blut in den pulmonalen (rechten) und bronchialen (linken) Kreisläufen durch die Pumpaktion des Herzens.

 

Die innere Spannung – als Formgeber der Organgestalt – ermöglicht die beschriebene Diffusion bis in die kleinsten funktionell-anatomischen Einheiten (Acini). Bestimmt wird diese innere Spannung durch das bindegewebige Lungengerüst (Lungeninterstitium) und seine verschiedenen Anteile und Auskleidungen der Lungenbläschen (Alveolen) mit einer grenzflächenaktiven Substanz (Surfanctant). Das Lungeninterstitium besteht im Wesentlichen aus einer extrazellulären Matrix, d.h. Bindegewebsanteilen außerhalb der Zellstruktur. Hierzu zählen z.B. Typ-I- und Typ-III-Kollagen, Elastin, Proteoglykane und nichtkollagene Glykoproteine wie z. B das Fibronektin.

 

Durch spärlich verteilte Fibroblasten wird die Matrix in Quantität, Aufbau und Zusammensetzung gepflegt und im Gleichgewicht gehalten, und zwar bis in die Lungenperipherie hinein.

 

Wenn das Gleichgewicht der Anteile von Lungeninterstitium und zellulären Bestandteilen gestört ist, können benachbarte Organanteile vernarben (Fibrosierung). Eine Lungenfibrose entsteht. Oder pathologische Zellen und deren Bestandteile lagern sich ab, was ein breites Spektrum akuter oder chronischer interstitieller Lungenerkrankungen hervorrufen kann.

Was ist eine Lungenfibrose?

 

Die Lungenfibrose, auch bekannt als pulmonale Fibrose, ist eine schwere Erkrankung, bei der Lungengewebe vernarbt. Diese Erkrankung tritt auf, sobald die Alveoli bzw. Azini, die kleinsten funktionell anatomischen Einheiten des Lungengerüsts, entzündet sind und während eines versuchten Heilungsprozesses Vernarbungen (Fibroseareale) ausbilden. Eine Heilung bzw. Umkehr eines bereits erfolgten Fibroseumbaus zu normalem Lungengewebe ist in der Regel nicht möglich (s.u.). Eine Lungenfibrose betrifft hunderttausende Patientinnen und Patienten weltweit. Häufig ist sie mit einer eingeschränkten Prognose innerhalb von fünf Jahren verbunden. Die Therapie zielt auf einen verlangsamten Erkrankungsprozess. In den schwersten Fällen ist eine Lungentransplantation nötig.

 

Symptome

Sobald die Azini bei einer Fibrose vernarben, wird Lungengewebe durch Narbengewebe ersetzt. Fibrosegewebe ist steifer und dicker als normales Lungengewebe und verhindert den Sauerstoffaustausch in den Azini. Die Veränderungen führen zu Kurzatmigkeit und chronischem Reizhusten sowie Erschöpfung und Engegefühl im Thorax. Je weiter die Erkrankung fortschreitet, desto schwieriger wird es für die Patientin bzw. den Patienten, zu atmen.

 

Ursachen

Eine Vielzahl von Erkrankungen kann in eine Lungenfibrose einmünden. Mögliche Ursachen sind: Inhalation von Substanzen wie Asbest, Stein- oder Metallstaub, Allergenexposition, intrinsische Entzündung wie bei der Sarkoidose oder Erkrankungen des Rheumatischen Formenkreises und die Toxizität bestimmter Medikamente. In den meisten Fällen bleibt eine Ursache allerdings unbekannt, d.h. idiopathisch.

 

Risikofaktoren

Das Rauchen von Zigaretten ist einer der größten Risikofaktoren für eine Lungenfibrose. Auch Luftverschmutzung in der Umgebung von Baumaßnahmen, Landwirtschaft oder Bergbau setzt viele Menschen einem relevanten Risiko aus. Auch genetische Prädisposition und höheres Alter sind Einflussfaktoren.

 

Diagnose

Die Diagnostik beginnt mit einer professionellen Befragung (Anamnese) und klinischen Untersuchung. Viele Faktoren werden berücksichtigt – u.a. die berufliche und örtliche Umgebung, die Vorgeschichte, Hobbys und die Verwendung legaler oder illegaler Drogen. Standarduntersuchungen sind: Blutuntersuchungen, Lungenfunktionsdiagnostik, Thorax-CT und Bronchoskopie. Eine Lungenbiopsie kann nach Beurteilung des ILD-Boards notwendig werden. Die Biopsie, die Entnahme von Lungengewebe, und nachfolgende histologische Aufarbeitung beim Pathologen gelten jedoch nicht mehr als einzige Methode der Diagnosesicherung. Sie ist – neben klinischer Informationen und Computertomographie – eine von drei validen Methoden, die das ILD-Board gewichtet, heranzieht und abstimmt.

 

Therapie

Die Therapie zielt zuerst darauf, eventuelle Auslöser, wie zum Beispiel Zigarettenrauch oder Allergene, zu beseitigen. Zahlreiche etablierte und neue medikamentöse Therapieansätze können die Prognose und die Lebensqualität positiv beeinflussen. Diese wählen wir ggf. auch mit Hilfe gentechnischer Untersuchungen aus. Patientinnen und Patienten mit fortgeschrittenen Erkrankungen evaluieren wir für eine Transplantationslistung.

Zentrumsleitung, Gründungsmitglieder, ILD-Board Sprecher des Zentrums für Interstitielle Lungenerkrankungen Göttingen

Prof. Dr. Christoph Engelke
Sprecher des Zentrum für Interstitielle Lungenerkrankungen Göttingen
Chefarzt der Abteilung Diagnostische und Interventionelle Radiologie
Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende
E-Mail: engelke@ekweende.de

 

Dr. Wolfgang Körber
Chefarzt der Abteilung Pneumologie, Beatmungsmedizin und Schlaflabor
Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende
E-Mail: koerber@ekweende.de

 

Prof. Dr. Michael Karaus
Medizinscher Geschäftsführer
Chefarzt der Abteilung Innere Medizin
Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende
E-Mail: inneremedizin@ekweende.de

 

Dr. Cordula Buck
Oberärztin und Sektionsleiterin Pneumologie der Klinik für Kardiologie und Pneumologie
Universitätsmedizin Göttingen
E-Mail: cbuck@med.uni-goettingen.de

 

Dr. Andreas Bastian
Chefarzt Klinik für Pneumologie
Marienkrankenhaus Kassel
E-Mail: a.bastian@marienkrankenhaus-kassel.de

 

Priv.-Doz. Dr. Christiane Lex
Oberärztin Sektionsleitung Kinderpneumologie, Pädiatrische Allergologie
Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin mit Neonatologie und Päd. Pneumologie
Universitätsmedizin Göttingen
E-Mail: christiane.lex@med.uni-goettingen.de

 

Prof. Dr. Katharina Marten-Engelke
Praxis für Moderne Schnittbilddiagnostik Göttingen
E-Mail: marten-engelke@gmx.de

 

Prof. Dr. Philipp Ströbel
Direktor Institut für Pathologie
Universitätsmedizin Göttingen
E-Mail: philipp.stroebel@med.uni-goettingen.de

Kontakt Zuweiser

Abteilung Pneumologie, Beatmungsmedizin, Schlaflabor

Dr. Wolfgang Körber
Abteilung Pneumologie, Beatmungsmedizin, Schlaflabor
Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende
An der Lutter 24
37075 Göttingen
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Abteilung Diagnostische und Interventionelle Radiologie

Prof. Dr. Christoph Engelke
Abteilung Diagnostische und Interventionelle Radiologie
Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende
An der Lutter 24
37075 Göttingen
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