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Was ist eine Lungenfibrose?

Die Lungenfibrose, auch bekannt als pulmonale Fibrose, ist eine schwere Erkrankung, die durch Vernarbung des Lungengewebes charakterisiert ist. Diese Erkrankung kann auftreten, sobald die Alveoli bzw. Azini, also die kleinsten funktionell-anatomischen Einheiten entzündet sind und während eines versuchten Heilungsprozesses Vernarbungen (Fibroseareale) ausbilden. Es gibt keine Heilung bzw. Umkehr eines bereits erfolgten Fibroseumbaus zurück zu normalem Lungengewebe. Eine Lungenfibrose betrifft hunderttausende Patienten weltweit und ist häufig mit einer eingeschränkten Prognose innerhalb von 5 Jahren verbunden. Deswegen zielt die Therapie auf eine Verlangsamung des Fortschreitens des Erkrankungsprozesses ab, oder, bei schwersten Fällen, auf eine Lungentransplantation.

 

Symptome

Sobald die Azini im Rahmen einer Fibrose vernarben, kommt es zu einem Ersatz von Lungengewebe durch Narbengewebe, also durch Faserbündel. Fibrosegewebe ist steifer und dicker als normales Lungengewebe und verhindert den Sauerstoffaustausch in den Azini. Diese Veränderungen führen zu Kurzatmigkeit und chronischem Reizhusten, Erschöpfung und Engegefühl im Thorax. Je weiter die Erkrankung fortschreitet, desto schwieriger wird es für den Patienten, zu atmen.

 

Ursachen

Es gibt eine große Vielzahl von Erkrankungen mit der Folge einer Lungenfibrose. Inhalation von Asbest, Stein- oder Metallstaub sind mögliche Ursachen. Die entzündliche Erkrankung Sarkoidose oder bestimmte Medikamente können eine Lungenfibrose verursachen. In den meisten Fällen ist die Ursache jedoch unbekannt (idiopathische Lungenfibrose).

 

Risikofaktoren

Einer der wichtigsten Riskofaktoren für die Entwicklung einer Lungenfibrose ist das Zigarettenrauchen. Auch Luftverschmutzung in der Umgebung von Baumaßnahmen, Landwirtschaft oder Bergbau setzt viele Menschen einem relevanten Risiko einer Lungenfibrose aus. Eine sog. genetische Prädisposition und gehobenes Alter spielen ebenso eine Rolle für ein erhöhtes Risiko dieser Erkrankung.

 

Diagnose

Um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren ist zunächst eine professionelle Befragung (Anamnese) und klinische Untersuchung notwendig. Viele Faktoren müssen berücksichtigt warden, wie zum Beispiel die berufliche und örtliche Umgebung, Vorgeschichte, Hobbies oder Verwendung legaler oder illegaler Drogen. Blutunterssuchungen, Lungenfunktionsdiagnostik, Thorax-CT und die Bronchoskopie gerhören zu den Standarduntersuchungen. Eine Lungenbiopsie kann nach Maßgabe des ILD-Boards notwendig werden. Die Biopsie (Entnahme von Lungengewebe) und nachfogende histologische Aufarbeitung beim Pathologen gelten jedoch nicht mehr als die einzige Methode zur Diagnosesicherung, sondern nur als eine von drei validen Methoden (neben Klinischer Information und Computertomographie), die im Rahmen des ILD-Board gewichtet herangezogen und abgestimmt werden.

 

Therapie

Zunächst zielt die Therapie auf eine Beseitigung eventuell auslösender Noxen, wie zum Beispiel Zigarettenrauch oder Allergene ab. Es gibt zahlreiche etablierte und neue medikamentöse Therapieansätze, die die Prognose und die Lebensqualität entscheidend positiv beeinflussen können. Diese können ggf. auch mit Hilfe gentechnischer Untersuchungen ausgewählt werden. Patienten mit fortgeschrittenen Erkrankungen können für eine Transplantationslistung evaluiert werden.

 

 

84-jähriger Patient mit Medikamenten-induzierter Lungenfibrose vom Typ einer „Non-spezifischen Interstitiellen Pneumonie“ (NSIP) bei Cordarexgabe (Amiodaron). Die sichtbaren Veränderungen des Lungeninterstitiums waren nach Unterbrechung der Medikation und Umsetzen auf andere Präparate komplett rückläufig.

75-jähriger Patient mit Lungenfibrose mit dem Bild einer „Usual Interstitial Pneumonia“ (UIP) sowie einer Verschlusskrankheit kleiner Bronchien (Bronchiolitis obliterans) bei rheumatoider Arthritis.